Abstract

Microsomia emifacciale e schisi facciali rare: aspetti clinici e chirurgici

Le anomalie craniofacciali evolutive posso verificarsi come conseguenza di una chiusura anormale e non fisiologica delle suture craniche che di solito dovrebbe avvenire un anno dopo la nascita. Quando una o più suture si chiudono prematuramente, inizia una crescita compensatoria perpendicolare alle suture aperte poiché l’encefalo continua a crescere e si espande nella direzione della minore resistenza. Se non trattata, la craniosinostosi può condizionare la crescita del bambino a causa di una limitazione allo sviluppo dell’encefalo e un danno ai tessuti cerebrali dovuto alla maggiore pressione intracranica. Il grado di ritardo nello sviluppo dipende dalla tipologia di craniosinostosi. I bambini con sinostosi sagittale sono meno a rischio di disabilità nell’apprendimento. I principali problemi funzionali associati alla craniosinostosi sono l’ipertensione intracranica, la compromissione della vista, la limitazione della crescita encefalica e i disturbi neuropsichiatrici. Generalmente i problemi funzionali aumentano col numero di suture coinvolte e possono essere classificati come sindromici e non sindromici e interessare vari livelli. L’individuazione precoce dei deficit evolutivi e l’inserimento di questi bambini e bambine in programmi di sostegno possono ridurre se non addirittura prevenire un esito cognitivo e scolastico negativi. La tipologia non sindromica e senza complicanze può essere gestita chirurgicamente ma in maniera elettiva rispetto ad alcune forme sindromiche che richiedono un intervento chirurgico urgente a causa del coinvolgimento delle vie aeree e dei sistemi oftalmologico e neurologico. L’entità e la tipologia della chirurgia dipendono dall’età e da come si presenta il paziente.


Obiettivi di apprendimento

Dopo la tua relazione sarai in grado di definire le anomalie craniofacciali, identificare le aree problematiche e individuare le correzioni necessarie
Dopo la tua relazione sarai in grado di classificare in diversi livelli le strutture craniofacciali, riconoscere l’importanza dell’anatomia e dimostrare la necessità di intervenire
Dopo la tua relazione sarai in grado di riconoscere su che basi intervenire, valutare e proporre una decisione tempestiva riguardo all’intervento chirurgico o meno e sapranno come procedere